硬皮病

硬皮病是一种罕见的疾病,会导致皮肤硬化的严重区域,还可能引起血管和体内一些内部器官的问题。

硬皮病是一种结缔组织疾病 - 结缔组织是连接和支撑肌肉,关节,器官和皮肤的组织网。硬皮病患者的结缔组织中有太多的蛋白质胶原蛋白,使其变得坚硬而紧。专家认为这发生了,因为人体的免疫系统变得过度活跃,导致过量产生胶原蛋白。

硬皮病类型

有2种主要类型的硬皮病类型。

局部硬皮病

这种类型的硬皮病通常只会影响皮肤,被认为是疾病的温和形式。它会导致一块或多个硬皮肤的斑块。有时,硬化皮肤区域下面的关节和肌肉变得僵硬,因为皮肤会限制其运动。局部硬皮病可以称为morphea(硬皮肤的斑块)或线性(长条纹或硬皮肤线)。

弥漫性硬皮病(也称为全身性硬化症)

这种类型的硬皮病可能会影响整个身体的结缔组织。它通常与皮肤变化广泛有关,并可能影响内部器官,例如心脏,肺,消化道,肌肉,关节和肾脏。有两种类型的全身性硬皮病:有限(主要影响皮肤;影响70%的全身性疾病患者)或弥漫性(影响体内的皮肤和其他器官;在大约30%的全身性硬皮病患者中看到)。

局部硬皮病的症状是什么?

  • 某人具有局部硬皮病类型的形式,通常具有局部变稠的硬皮肤斑块
  • 在具有线性类型硬皮病类型的人中,皮肤的坚硬区域处于长条纹或线条的形状,通常从手臂,腿,颈部或额头开始。
  • 皮肤斑块和条纹可能会出现蜡状,颜色可能是棕色或红色
  • 补丁可能会随着时间的推移而变化,并可能在不同时间消失并重新出现。

全身性硬化症的症状是什么?

患有系统性硬化症的人的皮肤变化与局部疾病患者相似,但通常在体内更为广泛。

人们也可能有:

  • 雷诺的现象:这会影响流向四肢的血液,尤其是手指和脚趾;它可能导致手指和脚趾在寒冷的天气中变白,蓝色或红色。它通常是全身性硬皮病的早期症状之一,可能会影响多达90%的患有这种情况的人
  • 手指和脚趾上皮肤的增厚和紧绷(称为硬化性):这可能导致皮肤溃疡和浪费在受影响区域下方的组织
  • 脸上皮肤紧绷
  • 小,白色钙团块在手指或身体其他部位的皮肤下(称为钙化
  • 刚性和/或关节和肌肉的疼痛
  • 皮肤上的红线或图案(称为毛细血管扩张):由皮肤中的小血管扩大引起
  • 问题吞咽
  • 消化不良(胃灼热)
  • 呼吸急促
  • 腹胀吃完饭后
  • 体重减轻,腹泻,便秘

硬皮病的原因

硬皮病由于过量生产和体内胶原蛋白而发展。确切的原因是为什么这是未知的,但是专家认为硬皮病是一种自身免疫性疾病,人体的免疫系统会攻击自己的组织。可能有遗传和环境因素引发硬皮病的发展,并正在进行进一步的研究以确定这种情况的发生方式。

谁得到硬皮病?

人们认为有5,000多名澳大利亚人患有硬皮病。硬皮病会影响所有年龄段的人,但通常在25至55岁之间开始。这种情况影响女性比男性更多。

诊断

没有针对硬皮病的特定测试。硬皮病可能很难在早期阶段诊断,因为某些症状对于其他一些皮肤和关节疾病是常见的。不同的症状可能在不同的时间出现,并且因人而异。

该疾病通常通过多种因素来诊断,包括皮肤的外观,检查抗体(称为抗核抗体或ANA)的血液测试以及对受影响皮肤的样品(活检)检查(活检)。如果肺部受到影响,也可能会进行胸部X射线。

硬皮病的治疗

无法治愈硬皮病,但是可以治疗可缓解症状。治疗的类型将取决于每个人的症状。患有系统性硬皮病的人通常需要一系列治疗方法,并且可能由几位医学专家管理,具体取决于受影响的器官系统。

  • 局部硬皮病可以用类固醇霜和保湿霜治疗;有些人还需要抗炎和抗组胺药。新利18luck怎么样
  • 物理疗法可以帮助轻轻伸展皮肤紧密的区域,并改善基础关节和肌肉的运动。
  • 如果出现任何感染,患有雷诺(Raynaud)现象或皮肤下的钙沉积物的人可能需要抗生素,以及填充伤口或溃疡的敷料。
  • 当消化道受到影响时,称为质子泵抑制剂的药物可能是合适的。新利18luck怎么样新利18luck怎么样还可能需要用于腹泻和便秘的药物。
  • 当硬皮病影响肺部时,用皮质类固醇等药物的治疗可能会有所帮助。新利18luck怎么样有些人还需要在免疫系统(免疫抑制剂)上使用的药物。新利18luck怎么样

我该怎么做才能帮助管理硬皮病?

生活方式的改变可以帮助管理硬皮病的某些症状。例如:

  • 如果您有Raynaud的现象,避免暴露于寒冷的温度可能会有所帮助;用手套和温暖的袜子保护手指和脚趾,并保持温暖
  • 如果吸烟,请吸烟
  • 进行定期,温和的运动:与物理治疗师谈谈最适合您改善皮肤,关节和肌肉运动的最佳运动
  • 保持皮肤清洁和良好的滋润:尝试含有桃烯或羊毛脂的保湿霜
  • 避免过多的沐浴和洗手
  • 洗澡时使用肥皂替代品:肥皂可以干燥皮肤
  • 如果您有消化症状,例如消化不良,则在睡觉时抬起床头可能会有所帮助
  • 避免触发任何消化症状的食物;有时吃较小,更频繁的饭菜可能会有所帮助
  • 按照医生的新利18luck怎么样指示服药
  • 得到足够的休息,并尝试最大程度地减轻压力。

外表

硬皮病患者的前景取决于他们拥有的硬皮病类型,症状的类型和内部器官受累的严重程度。许多人只有少数症状,可以过正常,积极的生活。患有局部硬皮病的人往往具有缓慢进展的疾病的温和形式。有系统性硬皮病患者的症状更广泛,可能会更快发展。您的医生可以进一步与您讨论他们认为您的病情会随着时间的流逝而发展,并帮助您制定治疗计划以控制症状。

与患有这种情况的人交谈也可能会有所帮助。提供支持小组,例如,澳大利亚硬皮病(http://www.scleroderdermaaustralia.com.au)都有一系列基于州的组织,可帮助和支持Scleroderma的人。

参考

1. ETG完成。炎症结缔组织疾病。硬皮病(2015年10月修订)。治疗指南有限公司(ETG 2016年3月版)。(2016年6月访问)。
2.澳大利亚硬皮病。了解和管理硬皮病。(2015年第四版)。http://www.sclerodermaaustralia.com.au/images/publications/scleroderma_edition_4.pdf(2016年6月访问)。
3.澳大利亚关节炎。硬皮病概况说明书(2015年5月审查)。http://www.arthitisaustralia.com.au/images/stories/documents/info_sheets/2015/condition%20specific/scleroderma.pdf(2016年6月访问)。

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